Début avec acidocétose dans le diabète de type 1

L'acidocétose diabétique est une complication aiguë du diabète sucré qui constitue une urgence médicale. Elle survient lorsque le taux d'insuline baisse fortement, en dessous d'un seuil propre à chaque personne. Initialement, la baisse de l'insuline réduit l'utilisation du glucose et augmente la glycémie. Ne pouvant pas utiliser efficacement le glucose, l'organisme puise dans les réserves de graisse et les acides gras libres sont transformés par le foie en corps cétoniques. Ceux-ci sont des acides et consomment le bicarbonate du sang. L'acidocétose se définit ainsi par l'association de l'hyperglycémie, de la présence des corps cétoniques (dans le sang et l'urine) et d'une acidose métabolique [1].

Cet état est dangereux car il affecte simultanément plusieurs organes. Tu perds beaucoup d'eau et de sels par des mictions fréquentes, tu te déshydrates rapidement, et le potassium devient instable. L'acidité accrue perturbe la fonction du cœur, des reins et du cerveau. Sans traitement à temps, l'acidocétose peut conduire au choc, au coma et au décès. C'est souvent le premier signe que le pancréas a arrêté la production d'insuline. La reconnaissance précoce des symptômes et une arrivée rapide à l'hôpital changent complètement l'évolution de la maladie [1].

À l'échelle mondiale, l'acidocétose survient au début du diabète de type 1 chez environ trois enfants et adolescents sur dix [2]. La fréquence varie beaucoup d'un pays à l'autre, d'environ 13 % à 80 % [3]. La différence s'explique par l'accès aux soins médicaux et par l'information du public sur les signes d'alarme. La capacité des médecins généralistes à reconnaître le diabète dès la première consultation compte aussi [3]. Chez l'adulte, l'acidocétose est la première manifestation du diabète de type 1 chez 6 à 21 % des personnes diagnostiquées [4].

L'acidocétose au début est beaucoup plus fréquente chez les jeunes enfants, surtout sous 5 ans et en particulier sous 2 ans. À cet âge, les symptômes classiques (soif excessive, mictions fréquentes) sont difficiles à observer chez un enfant qui porte encore une couche ou ne parle pas. De plus, chez les jeunes enfants la maladie évolue plus vite, et la déshydratation et l'acidose apparaissent en quelques jours. La fréquence de l'acidocétose au début est plus grande dans les zones où le diabète de type 1 est plus rare. Dans ces régions, les familles et les médecins pensent moins facilement à cette affection [5].

Les symptômes apparaissent progressivement, sur quelques jours. Au début apparaissent les signes classiques de la glycémie élevée : soif intense, mictions fréquentes (y compris la nuit), perte de poids involontaire, fatigue marquée et parfois vision floue. Chez l'enfant apparaît souvent l'énurésie nocturne, alors qu'il était déjà propre. À mesure que les corps cétoniques s'accumulent apparaissent nausées, vomissements répétés, douleurs abdominales et respiration de Kussmaul (rapide et profonde). L'haleine prend aussi une odeur caractéristique, qui rappelle les fruits trop mûrs ou l'acétone [5].

Aux stades avancés, l'acidité accrue du sang altère le fonctionnement du cerveau. Apparaissent confusion, somnolence, réveil difficile, et finalement coma. Chez les jeunes enfants ces symptômes peuvent être confondus avec une grippe, une gastro-entérite ou une pneumonie, surtout lorsque les vomissements et la respiration rapide sont au premier plan. Une soif bien plus intense que d'habitude, combinée à des mictions fréquentes et à une perte de poids, est un signe d'alarme. Si elle apparaît chez toi ou chez un proche, rends-toi immédiatement aux urgences. L'acidocétose ne se résout pas à la maison et ne peut pas attendre un rendez-vous. Une seule mesure de la glycémie peut révéler à temps une situation grave [6].

L'acidocétose diabétique se définit par trois critères qui doivent être présents ensemble. Le premier est une glycémie supérieure à 200 mg/dL (11,1 mmol/L) ou un diagnostic déjà connu de diabète. Le deuxième est l'acidité accrue du sang. Elle s'exprime par un pH veineux inférieur à 7,3 ou un bicarbonate sérique (la substance qui neutralise les acides du sang) inférieur à 18 mEq/L, c'est-à-dire moins de 18 mmol/L. Le troisième critère est la présence des corps cétoniques. On les mesure soit dans le sang (bêta-hydroxybutyrate supérieur à 3 mmol/L), soit dans l'urine (au moins deux croix, notées « ++ », sur la bandelette de test rapide). Ces analyses se font rapidement aux urgences, à partir d'un échantillon de sang veineux et d'un test d'urine [1].

La sévérité de l'acidocétose se détermine en fonction du pH sanguin. La forme légère correspond à un pH entre 7,2 et 7,3, la forme modérée à un pH entre 7,1 et 7,2. La forme sévère correspond à un pH inférieur à 7,1. Plus le pH est bas, plus la déshydratation et le risque de complications sont grands. Ces analyses s'obtiennent en moins d'une heure dans tout hôpital avec service d'urgence. Si tu as des symptômes évocateurs, présente-toi rapidement à l'hôpital. Le diagnostic est alors confirmé et le traitement commencé dès les premières heures, avant que l'état ne s'aggrave, comme le montre la figure ci-dessous [1].

Au début du diabète sucré de type 1, la cause principale de l'acidocétose est l'absence de diagnostic et donc de traitement par insuline. Le système immunitaire a déjà détruit la majorité des cellules bêta pancréatiques, mais la maladie n'a pas encore été reconnue. Sans insuline, la glycémie augmente, le corps brûle les graisses et des corps cétoniques apparaissent. Dans de nombreuses situations les symptômes initiaux sont confondus avec d'autres affections plus fréquentes, comme une infection urinaire, une gastro-entérite ou une grippe. Le manque d'information de la famille et parfois des médecins sur les signes d'alarme (soif, mictions fréquentes, perte de poids) est une cause majeure de diagnostic tardif ou manqué [7].

Outre le retard de diagnostic, il existe aussi des facteurs qui augmentent le risque d'acidocétose au début. Le jeune âge est le facteur le plus important, surtout sous 2 ans, lorsque les symptômes sont difficiles à observer. L'absence d'un proche parent atteint de diabète de type 1 compte aussi, car les familles sans expérience des soins de cette maladie reconnaissent plus difficilement les signes d'alarme. Un statut socio-économique bas et un accès réduit aux soins médicaux augmentent aussi le risque d'un diagnostic retardé. Il en va de même dans les zones où le diabète de type 1 est rare. Les infections concomitantes peuvent accélérer l'apparition de l'acidocétose chez une personne qui a déjà un diabète non diagnostiqué [5].

L'acidocétose diabétique est un état médical grave, une urgence qui doit être traitée à l'hôpital. Plus le pH est bas et plus la déshydratation est sévère, plus le risque de complications augmente. Les complications les plus importantes sont l'œdème cérébral (surtout chez les enfants de moins de 5 ans) et l'insuffisance rénale aiguë due à la déshydratation. Apparaissent aussi des troubles du rythme cardiaque liés aux modifications du potassium, ainsi que l'effondrement de la tension artérielle par diminution du volume sanguin (choc hypovolémique). Le déséquilibre électrolytique, surtout la baisse du potassium après le début du traitement par insuline, nécessite une surveillance attentive [2].

Dans les pays à bon accès aux soins pédiatriques et aux soins intensifs, la mortalité par acidocétose chez les enfants et adolescents est très basse, d'environ 0,1–0,3 % [2]. Dans les régions à accès limité à l'hôpital, la mortalité reste plus élevée en raison d'une prise en charge tardive ou de l'impossibilité d'assurer une surveillance continue. L'œdème cérébral est la principale cause de décès et peut laisser des séquelles neurologiques chez une partie de ceux qui survivent. Un traitement rapide, avec une surveillance attentive et une équipe médicale préparée, offre les meilleures chances de guérison complète [2].

L'œdème cérébral est un gonflement du cerveau par accumulation d'eau dans les cellules nerveuses et entre elles. C'est la complication la plus redoutée de l'acidocétose diabétique et elle apparaît surtout chez les enfants, en particulier avant 5 ans. La cause n'est pas entièrement élucidée. Une baisse du flux sanguin dans le cerveau, associée à l'inflammation, semble jouer un rôle important [2]. Le traitement suit un protocole strict, avec des liquides et de l'insuline donnés progressivement et une surveillance attentive dès le début [2].

L'œdème cérébral apparaît habituellement dans les 4 à 12 premières heures qui suivent le début du traitement, mais parfois il peut apparaître plus tard. Les signes d'alarme incluent des céphalées intenses, des vomissements qui réapparaissent après une apparente amélioration de l'état et des changements de comportement. S'y ajoutent somnolence, baisse du rythme cardiaque et augmentation de la tension. Le personnel médical surveille attentivement l'apparition de ces signes. S'ils apparaissent, le traitement comprend des solutions salines hypertoniques ou du mannitol (une solution qui retire l'eau du tissu gonflé). Il comprend aussi l'élévation de la tête du lit et une réévaluation en soins intensifs. Reconnaître rapidement les signes et traiter immédiatement améliorent beaucoup l'évolution [2].

Le traitement de l'acidocétose se fait exclusivement à l'hôpital, par une équipe médicale. Les doses, les seuils et les gestes décrits ci-dessous montrent ce que font les médecins, ce ne sont pas des consignes à appliquer à la maison. Le traitement repose sur quatre piliers. Le premier pilier est le rééquilibrage volémique (le remplacement des pertes hydriques), par des liquides administrés par voie intraveineuse, généralement avec du sérum physiologique (chlorure de sodium 0,9 %). Le déficit en eau se remplace progressivement en 24–48 heures. Le deuxième pilier est l'insuline administrée par voie intraveineuse continue, à un débit habituel de 0,05–0,1 unité/kg/heure, en utilisant de l'insuline humaine ordinaire (une insuline à action rapide). Le troisième pilier est le remplacement du potassium, ajouté aux solutions de perfusion. En effet, l'insuline et la modification de l'acidité du sang font passer le potassium du sang vers les cellules. Le quatrième pilier est la surveillance de la glycémie (toutes les 1–2 heures), des électrolytes, du pH et du bicarbonate (toutes les 2–4 heures) [1].

Le bicarbonate de sodium n'est pas administré en routine. Il n'est envisagé que dans l'acidose sévère avec contractilité cardiaque altérée ou dans l'hyperkaliémie menaçant le pronostic vital. En effet, son administration s'associe à un risque plus élevé d'œdème cérébral chez l'enfant [1]. L'acidocétose est considérée comme résolue quand le pH est supérieur à 7,3, le bicarbonate supérieur à 18 mmol/L et les corps cétoniques en dessous de 1 mmol/L. Il faut aussi que le patient tolère l'alimentation orale. À ce moment se fait la transition vers l'insuline administrée par voie sous-cutanée. L'insuline basale à action longue (glargine ou dégludec) peut être ajoutée précocement à l'insuline rapide, même avant la résolution complète de l'acidocétose. Le temps jusqu'à la résolution diminue ainsi, de même que le besoin total en insuline et en liquides [8].

L'hospitalisation pour acidocétose au début du diabète sucré de type 1 dure en général quelques jours. La durée dépend de la sévérité de l'acidocétose et du programme d'éducation du centre. Dans certains centres avec des programmes structurés, l'hospitalisation dure plus longtemps, pour intégrer une éducation thérapeutique complète. L'hospitalisation comporte deux phases. La première phase est consacrée à la correction de l'acidocétose, à la surveillance attentive et aux soins intensifs. La deuxième phase, de quelques jours, est consacrée à l'instauration du traitement par insuline sous-cutanée et au début de l'éducation thérapeutique [6].

L'éducation de la famille est aussi importante que le traitement lui-même. Tu apprendras, avec tes proches :

• ce qu'est le diabète de type 1 ;
• comment s'administre l'insuline avec un stylo ou une seringue ;
• comment se fait la rotation des sites d'injection ;
• comment se surveille la glycémie (capillaire ou avec un système de surveillance continue) ;
• comment reconnaître et traiter l'hypoglycémie ;
• comment compter les glucides et ajuster les doses.

Tu recevras des règles pour les jours de maladie, des instructions pour l'utilisation du glucagon et éventuellement un plan écrit pour l'école ou le lieu de travail. L'équipe est multidisciplinaire (médecin spécialiste, infirmière éducatrice, diététicien, psychologue), et, après la sortie, des consultations régulières ont lieu tous les 3 mois [6].

Les frères et sœurs d'un patient atteint de diabète sucré de type 1 ont un risque accru de développer la maladie, par rapport à la population générale. Le diabète de type 1 commence bien avant l'apparition des symptômes, par la destruction auto-immune des cellules bêta. Cette phase peut être détectée par la recherche dans le sang d'auto-anticorps spécifiques (GAD, IAA, IA-2, ZnT8). Si une personne a deux ou plusieurs de ces auto-anticorps, le risque de développer un diabète clinique dans les années suivantes est très élevé. On recommande le dépistage par auto-anticorps pour les apparentés au premier degré de tout patient atteint de diabète de type 1. Il existe des programmes internationaux qui offrent ce dépistage, comme TrialNet, Fr1da, ASK, GPPAD et ELSA [9]. La maladie est aujourd'hui divisée en trois stades. Le stade 1 correspond à la présence d'au moins deux auto-anticorps avec une glycémie normale.

Le stade 2 ajoute des troubles de la glycémie (glycémie à jeun altérée, intolérance au glucose ou HbA1c dans la zone du prédiabète), mais sans symptômes. Le stade 3 est la maladie clinique, lorsque les symptômes apparaissent et que le traitement par insuline est nécessaire. L'identification des patients au stade 1 ou 2 permet le suivi périodique, l'éducation sur les signes d'alarme et un plan d'action. Le diagnostic du stade 3 peut ainsi être posé avant l'installation de l'acidocétose. Dans le cadre du plan d'action, les cétones sanguines (bêta-hydroxybutyrate) peuvent aussi se mesurer à domicile. Pour détecter précocement l'acidocétose, tu peux utiliser un lecteur portable de cétones dans le sang. Plus récemment, il existe aussi des capteurs qui mesurent en continu, en même temps, la glycémie et les cétones [10] [11]. Discute avec ton médecin diabétologue du dépistage, de la surveillance et des options thérapeutiques pour tes apparentés au premier degré. C'est l'étape la plus efficace pour protéger tes frères et sœurs [12].